结节性脂肪坏死

结节性脂肪坏死

概述:结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病,Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎,还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。

流行病学

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因

病因:胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多,而发生部位性脂肪坏死症。

发病机制

发病机制:发病机制还不确切。胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症。也有例外者。

临床表现

临床表现:皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑,成批出现,隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛。有时可有波动感,液化溢出油状液体,破溃形成溃疡,消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时,关节周围红肿,末节指(趾)关节尤著,类似痛风,可有骨质疏松。急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎、胰腺肿瘤或囊肿),除出现胰腺炎症性全身症状,发热、畏寒、恶心、呕吐及腹胀腹痛黄疸等,化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。皮肤损害多发于小腿,偶然亦发于臀部、躯干和上肢。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多、血沉加快。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:脂肪小叶坏死为特点,坏死部炎性浸润,中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞。可见无核脂肪细胞、胞浆内有嗜碱性颗粒物,胞壁模糊淡染,称为影状脂肪细胞。晚期,局部可出现颗粒状钙沉着。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理,血清检查的特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.Weber-Christian脂膜炎  有回归性不规则发热,无关节炎症状。
    2.硬结性红斑  属皮肤结核疾病,皮损多分布于小腿屈侧,无明显全身症状,无胰腺疾病。
    3.结节性红斑  多与风湿相关,皮损多分布于小腿伸侧,结节不破溃,不伴胰腺疾病。
    4.结节性血管炎  属免疫性疾病,结节常沿血管走向排列,呈条索状或梭状硬性结节,很少破溃。

治疗

治疗:治疗胰腺疾病或局部对症处理。

预后

预后:有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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